Zapytanie nr 595

do ministra zdrowia

w sprawie medycyny genetycznej

Zgłaszający: Krzysztof Ciecióra

Data wpływu: 05-06-2024

Szanowna Pani Minister,

proszę o udzielenie informacji dotyczącej prac ministerstwa nad problemami dzieci z mutacjami w genach typu SYNGAP1 i STXBP1. Łącznie problemem tym zajmuje się ok. 75 rodzin w Polsce, które podjęły zorganizowane działania w walce o życie i zdrowie swoich dzieci. Natomiast statystyki wskazują, że wspomnianych zmian genetycznych u dzieci w Polsce może być 7 razy więcej, tyle że nie są one prawidłowo zdiagnozowane.

Mutacje w genach SYNGAP1 i STXBP1 należą do rzadkich zaburzeń neurogenetycznych, które powodują ciężką padaczkę oraz inne objawy neurologiczne. Na dzisiaj te mutacje są nieuleczalne, a lekarze podejmują wysiłki w celu doraźnego leczenia objawów. Dzisiaj dzieje się to metodą prób i błędów, ponieważ wiedza i świadomość tych dolegliwości jest obecnie w Polsce niska. Opisane zmiany genetyczne mogą prowadzić do:

- Napadów padaczkowych o zróżnicowanym charakterze i nasileniu: od łagodnych drgawek po poważne drgawki toniczno-kloniczne. Napady mogą być trudne do kontrolowania lekami – jest tak w około 80% przypadków.
- Opóźnień i zaburzeń rozwoju: dzieci z tymi mutacjami mają opóźnienia zaburzenia rozwoju mowy, rozwoju poznawczego i motorycznego.
- Zaburzeń współistniejących m.in.: autyzmu, zaburzeń obsesyjno-kompulsyjnych (OCD), ADHD oraz problemów behawioralnych (w tym agresji i/lub autoagresji).
- Problemów z napięciem mięśniowym: wzmożonego lub obniżonego napięcia mięśniowego, spastyczności oraz trudności z poruszaniem się, problemy ze wzrokiem.

W chwili obecnej, jednym z najważniejszych celów rodzin i opiekujących się nimi lekarzy, jest przeprowadzenie badań klinicznych nad nowym lekiem, który ma potencjał poprawy funkcjonowania dzieci z mutacjami SYNGAP1 i STXBP1 i zatrzymania ciężkich napadów padaczkowych. Lek Ravicti, testowany już z pozytywnym skutkiem w USA, jest skuteczny również w przypadku innych mutacji, takich jak SLC6A1, TBC1D24, GABA i DNM1. Dr Łukasz Przysło, ordynator Neurologii w Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi i badacz zajmujący się tymi mutacjami, wraz ze swoim zespołem i lekarzami z Warszawy, Gdańska, Poznania i Katowic, zidentyfikowali 5 ośrodków, które zgodziły się przeprowadzić badania kliniczne. Niestety, kluczową kwestią jest finansowanie. Lekarze złożyli wniosek do Ministerstwa Zdrowia o niekomercyjne badanie kliniczne w ramach Agencji Badań Medycznych i nawet jeśli się uda pozyskać te środki, pozostaje jeszcze kwestia kontynuacji terapii po zakończeniu projektu. Rodzice obawiają się, że przy braku gwarancji o refundacji ze strony Ministerstwa Zdrowia, skuteczne leczenie zostanie im potem odebrane, ponieważ jego koszt przerasta możliwości każdego rodzica. Możliwość przeprowadzenia w Polsce badań klinicznych nad lekiem Ravicti w mutacjach SYNGAP1 i STXBP1 niesie ze sobą szereg istotnych korzyści, wykraczających poza bezpośrednią poprawę życia pacjentów.

Proszę o odpowiedź na pytania:

1. Czy Ministerstwo Zdrowia prowadzi działania związane z poprawą leczenia dzieci objętych ww. zmianami genetycznymi?

2. Czy Ministerstwo Zdrowia planuje przekazanie środków finansowych na badania i leczenie dzieci z ww. zmianami genetycznymi?

Z poważaniem

Krzysztof Ciecióra
Poseł na Sejm RP